局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚,病情轻,预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情进展快,继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因。由于新药的不断出现,凡是长期、合理治疗的病人,病情控制都较理想;预后均较好。
总体来说硬皮病危害很大,如果不及时的治疗,会引起血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞,从而引起自身免疫病。因此硬皮病危害可造成全身性的损害,本篇就对硬皮病危害来说明下,以加强大家对硬皮病防治的重视。
硬皮病危害除皮肤、关节损害外,内脏损害主要见以下几方面:
(1)胃肠道损害: 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害: 硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害: 硬皮病危害在心脏上比较常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害: 硬皮病危害在肾脏上表现的也很多,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害: 硬皮病还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。